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J Biol Chem 1998

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The presentation of affected patients can vary widely with respect to the age of onset and organ involvement, from asymptomatic to lethal cardiac manifestations
Checking ammonia in the patient without clear liver failure, but unexplained altered mental status, is reasonablethough an abnormal result will require a thoughtful approach to explaining it
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[DOI] [PubMed] [Google Scholar] 748
